Anomalía de Ebstein

La anomalía de Ebstein es una cardiopatía de gravedad moderada y representa el 1 % de todas las cardiopatías congénitas. Por ello, es la menos frecuente de todas ellas, afectando a 1 de cada 20.000 nacidos. Se suele decir que es una cardiopatía congénita en adultos, ya que puede pasar inadvertida hasta entonces. Al no presentar síntomas, no se realizan exploraciones para encontrarla. Debido a esto, cuando la anomalía de Ebstein da la cara, puede haber causado ya daños irreversibles.

¿En qué consiste?

En la Anomalía de Ebstein encontramos una válvula tricúspide muy anómala. Habitualmente tiene insuficiencia valvular, que permite que la sangre retroceda del ventrículo derecho hacia la aurícula. Además, está desplazada, situándose dentro del ventrículo derecho.

La sangre sin oxigenar trata de pasar de la aurícula derecha al ventrículo derecho a través de la válvula tricúspide. Pero, debido a que el ventrículo derecho es más pequeño, es muy poca la sangre que consigue pasar a los pulmones. El reto de la sangre pasa, a través de una comunicación interauricular, a la aurícula derecha, donde se mezcla con sangre oxigenada. Esta sangre mezclada, es la que sale después por el ventrículo izquierdo y la aorta para repartirse por todo el cuerpo. Esto provoca el color cianótico de los niños. Por otro lado, una parte de la sangre pasa través del Ductus a la AP y pulmones. De esta manera, se suple en parte la falta de sangre que llega a través del ventrículo derecho.

Dibujo de un corazón con una cardiopatía congénita: Ebstein
Corazón con Ebstein
Dibujo de un corazón sano
Corazón sano

Síntomas

Los síntomas varían dependiendo de cada caso. Hay que tener en cuenta la gravedad, el momento en el que se detectan. Suele comenzar con una malformación que empieza a mostrar síntomas como fatiga. arritmias (que podrán ser más o menos frecuentes) o cianosis.

Estos síntomas pueden llevar a equívocos, y dar lugar a pensar que se trata de otra cardiopatía, ya sea congénita o adquirida. En cualquier caso, al realizar pruebas como la placa de tórax, el electrocardiograma y el ecocardiograma, ya se podría diagnosticar la anomalía de Ebstein. Con una resonancia magnética, se aseguraría el diagnóstico y, además, se puede evaluar si ha habido daños en el corazón y determinar su gravedad.

Tratamiento de la anomalía de Ebstein

El tratamiento de la anomalía de Ebstein depende también de la gravedad. Cuando no es muy grave, se realiza un tratamiento farmacológico para mejorar la insuficiencia cardíaca. Además puede ir acompañada de diuréticos si fuera necesario.

Por el contrario, cuando con los fármacos no es suficiente, hay que plantear la cirugía. Esta intervención varía dependiendo de cada paciente, y será el cardiólogo quien evalúe las necesidades y procedimientos de cada caso.

En último caso, podría darse un crecimiento desmedido del corazón o de una de sus cavidades. Esto supondría un riesgo de muerte súbita para el paciente. Por ello, se valoraría la posibilidad de incluir al paciente en la lista de trasplantes.

Por todo ello, insistimos en la importancia de visitar al cardiólogo cuando aparecen síntomas alarmantes. Un diagnóstico a tiempo puede evitar muchas complicaciones posteriores.

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